La Riabilitazione Respiratoria nella Discinesia Ciliare Primaria

La discinesia ciliare primaria (DCP) è una malattia congenita, clinicamente e geneticamente eterogenea, caratterizzata da deficit del trasporto muco-ciliare legato a una disfunzione delle ciglia respiratorie, con conseguenti infezioni ricorrenti/recidivanti a carico delle vie aeree e del parenchima polmonare e progressivo decadimento della funzione respiratoria. La gestione della DCP si pone come obiettivi la rimozione del muco presente nelle vie aeree, la riduzione delle esacerbazioni infettive, il rallentamento del declino funzionale e il miglioramento della qualità della vita. Il caposaldo del trattamento è la fisioterapia respiratoria quotidiana mediante metodiche di disostruzione delle vie aeree (di cui la più utilizzata è la maschera a pressione espiratoria positiva), eventualmente associate alla somministrazione di farmaci e seguite da huffing e tosse volontaria nei soggetti collaboranti. Nonostante il largo impiego di queste metodiche nella DCP, in letteratura le evidenze di efficacia sono molto scarse, in particolare per quanto riguarda l’età pediatrica. Di conseguenza, i trattamenti sono basati sull’opinione di esperti o mutuati dalla fibrosi cistica. L’attività fisica è largamente consigliata alla popolazione generale e dovrebbe esserlo a maggior ragione nei soggetti con DCP, dal momento che è stato dimostrato che l’esercizio fisico può facilitare la rimozione del muco dalle vie aeree. La riabilitazione respiratoria nella DCP non deve prescindere dal supporto psicologico ed educazionale ai pazienti e ai loro familiari