Metalloproteasi della matrice nell’espettorato, rimodellamento delle vie aeree e funzione respiratoria nella discinesia ciliare primaria

Nella Discinesia Ciliare Primaria (DCP) l’infiammazione cronica delle vie aeree è caratterizzata da un’eccessiva attività proteolitica dovuta al massiccio rilascio di enzimi e di citochine da parte di macrofagi e neutrofili che porta, nel tempo, al rimodellamento delle vie aeree e del parenchima polmonare che, a loro volta, determinano la progressione della malattia respiratoria. Al danno polmonare contribuisce l’alterato equilibrio tra degradazione e deposizione della matrice extracellulare (ExtraCellular Matrix, ECM), conseguente all’alterato rapporto tra le metalloproteasi della matrice (Matrix MetalloProteinase, MMP) e i loro inibitori tissutali (Tissutal Inhibitors of MetalloProteinase, TIMP). Le MMP sono infatti enzimi proteolitici secreti da numerosi tipi cellulari che svolgono molteplici funzioni volte a garantire l’omeostasi tissutale, prendendo parte al rimodellamento dell’ECM, nonché alla proliferazione, migrazione e differenziazione cellulare e al processing delle citochine. Per evitare che l’attività delle MMP diventi troppo esuberante e quindi distruttiva, i tessuti dispongono di inibitori specifici (TIMP), i principali dei quali sono TIMP-I e TIMP-2. Nel nostro studio abbiamo voluto valutare se il dosaggio delle MMP e dei TIMP nell’espettorato dei soggetti con DCP possa rappresentare un metodo non invasivo di valutazione del danno polmonare e quindi un marker utile per il follow up di questi pazienti.