Sarcomi delle parti molli non rabdo in età pediatrica: un gruppo eterogeneo di tumori rari con approiccio multidisciplinare

Introduzione: I cosiddetti “sarcomi dei tessuti molli non-rabdomiosarcoma” (NRSTS) comprendono un gruppo eterogeneo di diversi tumori. Materiali e Metodi: È stata condotta un’analisi retrospettiva su 33 pazienti in età pediatrica affetti da NRSTS valutati presso la nostra struttura in un periodo di 15 anni. I pazienti sono stati trattati con un approccio terapeutico multimodale, che includeva chirurgia, chemioterapia e radioterapia, basato sul protocollo del Gruppo di Studio Europeo dei Sarcomi dei Tessuti Molli in età pediatrica (EpSSG). La chirurgia gioca il ruolo principale in questo protocollo: chemioterapia e radioterapia sono associate in maniera variabile a seconda del sottotipo di tumore, lasciando tuttavia ampie lacune. Risultati: Il 39% dei pazienti è stato trattato solo chirurgica-mente, il 33% è stato sottoposto a chemioterapia associata a chirurgia, solo il 3% a radioterapia e chirurgia e il restante 24% ha subito chemio- e radioterapia associate a trattamento chirurgico. La sopravvivenza globale dei nostri pazienti è stata del 91% a un anno, dell’86% a 5 anni, dell’81% a 10 anni. La sopravvivenza libera da malattia locale è stata del 93% a 1 anno, dell’85% a 5 anni e 10 anni. La sopravvivenza libera da metastasi a distanza è stata del 78% a 1 anno, del 75% a 5 anni e 10 anni. Una chirurgia di salvataggio dell’arto è stata possibile nella maggioranza dei casi (97%) e i risultati clinici globali sono stati soddisfacenti nell’85% dei casi. Discussione: La rarità di ogni istotipo, non consente di realizzare studi clinici per singolo tipo, quindi i NRSTS devono essere studiati come gruppo. Conclusioni: I risultati del presente studio sottolineano l’importanza di un approccio multidisciplinare al trattamento dei NRSTS in età pediatrica, con un limb salvage spesso possibile.