Introduzione: lo scopo di questo studio è di valutare i risultati clinici del trattamento multimodale dei pazienti affetti da liposarcoma mixoide/a cellule rotonde (MRCL) e di esaminare i fattori prognostici sul controllo locale e sistemico e sulla sopravvivenza. Materiali e Metodi: sono stati revisionati i dati clinici e strumentali di 148 pazienti (89 maschi, 59 femmine) trattati nel nostro Centro negli ultimi 25 anni, con un follow-up medio di 73 mesi (min 6, max 257). La localizzazione dei MRCL è stata: arto inferiore in 129 casi (87%), arto superiore in 13 (9%) e tronco in 6 pazienti (4%). L’età media alla diagnosi era di 49 anni (min 16 - max 82). La diagnosi istologica è stata di liposarcoma a basso grado nel 49% dei casi e ad alto grado nel 51%. La dimensione del tumore era inferiore a 5 cm nel 23% dei pazienti, tra 5 e 10 cm nel 45% dei casi e maggiore di 10 cm nel 32% dei casi. Il tumore era alla prima presentazione nel 70% dei casi, mentre nel 18% dei casi si trattava di recidiva locale (RL) e nel restante 12% dei casi era stata eseguita una radicalizzazione di una precedente escissione inadeguata. La sola chirurgia è stata eseguita nel 29% dei casi, mentre sono state associate chemioterapia e/o radioterapia nel 71% dei casi. I margini chirurgici sono risultati radicali nel 1% dei casi, ampi nel 70%, marginali nel 28% e intra-lesionali nel 1%. Dopo l’escissione, in 15 casi è stato usato un lembo di copertura (di rotazione in 4 casi, libero in 11).Risultati: in 15 casi (10%) si è presentata una RL, trattata con escissione in 12 casi e amputazione in 3. Venti pazienti hanno sviluppato metastasi (14%), in un caso già presenti alla diagnosi. Le metastasi erano localizzate ai polmoni in 9 casi ed in sedi extrapolmonari in 11 casi. Al follow-up più recente l’80% dei pazienti era libero da malattia, l’8% era libero da malattia dopo escissione di RL o metastasi, il 2% era vivo con malattia, il 10% era deceduto per la malattia. 11 pazienti (5%) sono stati sottoposti ad amputazione, in un caso come prima procedura chirurgica, in 3 casi dopo RL e in 3 casi per complicazioni dovute alla radioterapia. La sopravvivenza a 5 e 10 anni è stata rispetti-vamente del 90% e 85%. La sopravvivenza libera da RL è stata dell’89% e 86% a 5 e 10 anni e la sopravvivenza libera da meta-stasi è stata del 85% e 81% a 5 e 10 anni. Abbiamo rilevato una differenza statisticamente significativa sia tra margini adeguati e inadeguati e RL (92% vs 82% a 5 anni; 86% vs 82% a 10 anni; P = 0,0457) che nello sviluppo di metastasi (94% vs 63% a 5 anni; 89% vs 63% a 10 anni; P=<0.0001). Discussione: il trattamento multidisciplinare si è dimostrato efficace nel controllo locale e sistemico del MRCL. I margini chirurgici si sono rivelati l’unico fattore prognostico significativo sia per il controllo locale che sistemico. Conclusioni: in oltre la metà dei casi le metastasi a distanza erano a localizzazione extra polmonare: questo dovrebbe essere tenuto in considerazione durante il follow-up.

LIPOSARCOMA MIXOIDE/A CELLULE ROTONDE: RISULTATI CLINICI DI 148 CASI

Capanna R.;
2017-01-01

Abstract

Introduzione: lo scopo di questo studio è di valutare i risultati clinici del trattamento multimodale dei pazienti affetti da liposarcoma mixoide/a cellule rotonde (MRCL) e di esaminare i fattori prognostici sul controllo locale e sistemico e sulla sopravvivenza. Materiali e Metodi: sono stati revisionati i dati clinici e strumentali di 148 pazienti (89 maschi, 59 femmine) trattati nel nostro Centro negli ultimi 25 anni, con un follow-up medio di 73 mesi (min 6, max 257). La localizzazione dei MRCL è stata: arto inferiore in 129 casi (87%), arto superiore in 13 (9%) e tronco in 6 pazienti (4%). L’età media alla diagnosi era di 49 anni (min 16 - max 82). La diagnosi istologica è stata di liposarcoma a basso grado nel 49% dei casi e ad alto grado nel 51%. La dimensione del tumore era inferiore a 5 cm nel 23% dei pazienti, tra 5 e 10 cm nel 45% dei casi e maggiore di 10 cm nel 32% dei casi. Il tumore era alla prima presentazione nel 70% dei casi, mentre nel 18% dei casi si trattava di recidiva locale (RL) e nel restante 12% dei casi era stata eseguita una radicalizzazione di una precedente escissione inadeguata. La sola chirurgia è stata eseguita nel 29% dei casi, mentre sono state associate chemioterapia e/o radioterapia nel 71% dei casi. I margini chirurgici sono risultati radicali nel 1% dei casi, ampi nel 70%, marginali nel 28% e intra-lesionali nel 1%. Dopo l’escissione, in 15 casi è stato usato un lembo di copertura (di rotazione in 4 casi, libero in 11).Risultati: in 15 casi (10%) si è presentata una RL, trattata con escissione in 12 casi e amputazione in 3. Venti pazienti hanno sviluppato metastasi (14%), in un caso già presenti alla diagnosi. Le metastasi erano localizzate ai polmoni in 9 casi ed in sedi extrapolmonari in 11 casi. Al follow-up più recente l’80% dei pazienti era libero da malattia, l’8% era libero da malattia dopo escissione di RL o metastasi, il 2% era vivo con malattia, il 10% era deceduto per la malattia. 11 pazienti (5%) sono stati sottoposti ad amputazione, in un caso come prima procedura chirurgica, in 3 casi dopo RL e in 3 casi per complicazioni dovute alla radioterapia. La sopravvivenza a 5 e 10 anni è stata rispetti-vamente del 90% e 85%. La sopravvivenza libera da RL è stata dell’89% e 86% a 5 e 10 anni e la sopravvivenza libera da meta-stasi è stata del 85% e 81% a 5 e 10 anni. Abbiamo rilevato una differenza statisticamente significativa sia tra margini adeguati e inadeguati e RL (92% vs 82% a 5 anni; 86% vs 82% a 10 anni; P = 0,0457) che nello sviluppo di metastasi (94% vs 63% a 5 anni; 89% vs 63% a 10 anni; P=<0.0001). Discussione: il trattamento multidisciplinare si è dimostrato efficace nel controllo locale e sistemico del MRCL. I margini chirurgici si sono rivelati l’unico fattore prognostico significativo sia per il controllo locale che sistemico. Conclusioni: in oltre la metà dei casi le metastasi a distanza erano a localizzazione extra polmonare: questo dovrebbe essere tenuto in considerazione durante il follow-up.
2017
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Utilizza questo identificativo per citare o creare un link a questo documento: https://hdl.handle.net/11568/958583
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