Introduzione: la fibromatosi desmoide è una patologia benigna ad aggressività locale il cui trattamento è attualmente in discussione. Abbiamo valutato i risultati clinici dei pazienti seguiti per fibromatosi desmoide nel nostro Centro in un periodo di 17 anni. Materiali e Metodi: sono stati inclusi nello studio 81 pazienti (32 maschi, 49 femmine; età media alla diagnosi 40 anni, range 8-81) con diagnosi istologica di fibromatosi desmoide e follow-up minimo di 6 mesi. L’escissione chirurgica è stata eseguita in 65 pazienti sintomatici (gruppo I); 6 di questi erano già stati sottoposti ad un intervento chirurgico in un altro Centro. 16 pazienti sono stati inviati ad osservazione o a terapia medica sotto controllo oncologico (gruppo II). Sono stati revisionati i dati clinici e strumentali di entrambi i gruppi. Il follow-up più recente è stato eseguito tramite esame clinico o intervista telefonica. La localizzazione della lesione nel gruppo I è stata: arti superiori in 24 pazienti, arti inferiori in 27, parete addominale in 8 e tronco in 6 casi. Il diametro massimo della lesione era < 5cm in 16 pazienti, tra 5 e 10 cm in 16 casi e > 10 cm in 4. Le dimensioni della lesione non erano disponibili per 29 pazienti. La localizzazione della lesione nel gruppo II è stata: arti superiori in 5 pazienti, arti inferiori in 3, parete addominale in 6 e tronco in 2. Il diametro massimo della lesione era < 5cm in 9 pazienti, tra 5 e 10 cm in 4 pazienti e > 10 cm in 3 casi. A 5 pazienti sono stati somministrati modulatori selettivi del recettore degli estro-geni (tamoxifene o toremifene), a 2 pazienti FANS, a 2 pazienti metotrexate e vinorelbina; i rimanenti 7 sono stati sottoposti a osservazione clinica e strumentale. Risultati: ad un follow-up medio di 70 mesi (8-207), 46 pazienti (71%) del Gruppo I non presentavano evidenze cliniche o strumentali di recidiva locale (RL). 19 pazienti hanno sviluppato una RL (29%). 13 pazienti (20%) sono stati sottoposti ad una seconda escissione della lesione; 3 di questi hanno anche ricevuto terapia adiuvante (2) o tamoxifene (1). I rimanenti 6 pazienti (9%) non sono stati trattati chirurgicamente e sono stati sottoposti a radioterapia (1), chemioterapia (2), trattamento con tamoxifene (1) o osservazione (2). Ad un follow-up medio di 29 (7-84) mesi, nessun paziente nel Gruppo II ha avuto una progressione della lesione. Le dimensioni della massa si sono ridotte in 4 pazienti (25%). Discussione: i risultati del nostro studio dimostrano un’alta percentuale di RL nei pazienti che sono stati sottoposti ad intervento chirurgico (29,2%). Non è stata invece osservata progressione della lesione nel gruppo conservativo, in cui si è verificata una regressione delle dimensioni in un quarto dei casi. Conclusioni: i nostri risultati sembrano confermare le recenti evidenze della letteratura, indicando come primo approccio quello conservativo e relegando il trattamento chirurgico ai casi di progressione della malattia.
TRATTAMENTO CHIRURGICO O CONSERVATIVO NELLA FIBROMATOSI AGGRESSIVA: LA NOSTRA ESPERIENZA
Rodolfo Capanna;
2017-01-01
Abstract
Introduzione: la fibromatosi desmoide è una patologia benigna ad aggressività locale il cui trattamento è attualmente in discussione. Abbiamo valutato i risultati clinici dei pazienti seguiti per fibromatosi desmoide nel nostro Centro in un periodo di 17 anni. Materiali e Metodi: sono stati inclusi nello studio 81 pazienti (32 maschi, 49 femmine; età media alla diagnosi 40 anni, range 8-81) con diagnosi istologica di fibromatosi desmoide e follow-up minimo di 6 mesi. L’escissione chirurgica è stata eseguita in 65 pazienti sintomatici (gruppo I); 6 di questi erano già stati sottoposti ad un intervento chirurgico in un altro Centro. 16 pazienti sono stati inviati ad osservazione o a terapia medica sotto controllo oncologico (gruppo II). Sono stati revisionati i dati clinici e strumentali di entrambi i gruppi. Il follow-up più recente è stato eseguito tramite esame clinico o intervista telefonica. La localizzazione della lesione nel gruppo I è stata: arti superiori in 24 pazienti, arti inferiori in 27, parete addominale in 8 e tronco in 6 casi. Il diametro massimo della lesione era < 5cm in 16 pazienti, tra 5 e 10 cm in 16 casi e > 10 cm in 4. Le dimensioni della lesione non erano disponibili per 29 pazienti. La localizzazione della lesione nel gruppo II è stata: arti superiori in 5 pazienti, arti inferiori in 3, parete addominale in 6 e tronco in 2. Il diametro massimo della lesione era < 5cm in 9 pazienti, tra 5 e 10 cm in 4 pazienti e > 10 cm in 3 casi. A 5 pazienti sono stati somministrati modulatori selettivi del recettore degli estro-geni (tamoxifene o toremifene), a 2 pazienti FANS, a 2 pazienti metotrexate e vinorelbina; i rimanenti 7 sono stati sottoposti a osservazione clinica e strumentale. Risultati: ad un follow-up medio di 70 mesi (8-207), 46 pazienti (71%) del Gruppo I non presentavano evidenze cliniche o strumentali di recidiva locale (RL). 19 pazienti hanno sviluppato una RL (29%). 13 pazienti (20%) sono stati sottoposti ad una seconda escissione della lesione; 3 di questi hanno anche ricevuto terapia adiuvante (2) o tamoxifene (1). I rimanenti 6 pazienti (9%) non sono stati trattati chirurgicamente e sono stati sottoposti a radioterapia (1), chemioterapia (2), trattamento con tamoxifene (1) o osservazione (2). Ad un follow-up medio di 29 (7-84) mesi, nessun paziente nel Gruppo II ha avuto una progressione della lesione. Le dimensioni della massa si sono ridotte in 4 pazienti (25%). Discussione: i risultati del nostro studio dimostrano un’alta percentuale di RL nei pazienti che sono stati sottoposti ad intervento chirurgico (29,2%). Non è stata invece osservata progressione della lesione nel gruppo conservativo, in cui si è verificata una regressione delle dimensioni in un quarto dei casi. Conclusioni: i nostri risultati sembrano confermare le recenti evidenze della letteratura, indicando come primo approccio quello conservativo e relegando il trattamento chirurgico ai casi di progressione della malattia.I documenti in IRIS sono protetti da copyright e tutti i diritti sono riservati, salvo diversa indicazione.
