Mixofibrosarcoma: un sarcoma delle parti molli particolarmente difficile da trattare, risultati e considerazioni da una serie di 85 pazienti

Introduzione: I mixofibrosarcomi costituiscono nell’ambito dei sarcomi delle parti molli un gruppo dal trattamento particolarmente difficile a causa di un’alta incidenza di recidiva locale. Poche sono le casistiche pubblicate in Letteratura. Abbiamo effettuato una rivalutazione di 85 pazienti trattati presso il nostro Centro con l’intento di individuare elementi utile a miglio-rare l’efficacia del trattamento di questa patologia. Materiali e Metodi: Dal 2004 al 2014 abbiamo trattato 85 pazienti affetti da mixofibrosarcoma degli arti o del tronco superficiale, includendo nella casistica sia i pazienti trattati fin dall’esordio presso il nostro Centro sia quelli da noi trattati con radicalizzazione dopo chirurgia inadeguata presso altra sede. L’età era compresa fra 21 e 88 anni con una media di 66. La dimensione del tumore era superiore a 10 cm in 26 pazienti, fra 10 e 5 cm in 32 e inferiore a 5 cm in 27. Il tumore era di basso grado in 26 pazienti e di alto grado in 59 e interessava l’arto inferiore in 56 casi, l’arto superiore in 25, il tronco superficiale in 4.Soltanto due pazienti presentavano metastasi all’esordio. È stato effettuato un trattamento radioterapico adiuvante nelle lesioni di alto grado e superiori a 5 cm. Il follow-up medio è stato di 51 mesi, con un range compreso fra 2 e 132 mesi. Risultati: La sopravvivenza malattia-specifica è stata di 86.9 % a 5 anni. La sopravvivenza libera da recidiva locale e la sopravvivenza libera da metastasi a distanza sono state rispettivamente del 77.6 e del 75%. Le escissioni dal punto di vista istologico sono risultate marginali o con margini focalmente contaminati nel 28% delle procedure.16 pazienti (19%) hanno presentato una recidiva locale. Quattro di questi hanno sostenuto plurime recidive successive (da 2 a 4). Uno solo fra questi quattro pazienti ha sviluppato anche metastasi. Metastasi a distanza si sono presentate nel 20% dei pazienti. L’alto grado di aggressività istologica è stato l’unico parametro che si è dimostrato in grado di influire in modo statisticamente significativo sulla sopravvivenza globale e sulla sopravvivenza libera da recidive locali o da metastasi a distanza. Le dimensioni del tumore risultano avere influenza sull’incidenza di metastasi. La sopravvivenza libera da recidiva locale è stata pari all’84% nelle escissioni ampie/radicali e del 55% nel caso di margini marginali o focalmente contaminati. Con i numeri della nostra serie non abbiamo potuto dimostrare in modo statisticamente significativo un effetto evidente della radioterapia sulla prognosi. Discussione: La nostra esperienza conferma come nel mixofibrosarcoma sia spesso difficile ottenere margini ampi a causa della tendenza del tumore ad infiltrarsi a livello microscopico nei tessuti circostanti. Recidive locali si presentano con un’incidenza maggiore rispetto agli altri sarcomi delle parti molli e anche plurime successive recidive non sono eventi rari. La radioterapia adiuvante è sicuramente un ausilio importante, ma non sufficiente a compensare una eventuale chirurgia inadeguata,La sopravvivenza globale è stata dell’87% nei pazienti senza recidiva locale e dell’85% nei pazienti affetti da recidiva. Ciò confermerebbe la possibilità e la sostenibilità di effettuare una chirurgia di salvataggio dell’arto anche nelle riescissioni successive. Conclusioni: Una chirurgia particolarmente ampia (resa possibile spesso solo dall’associazione di procedure di ricostruzione di chirurgia plastica) e un mappaggio ecografico preoperatorio sono sempre raccomandati in questo gruppo di tumori. Il trattamento delle recidive (eventualmente anche plurime) può continuare a mirare ad un salvataggio dell’arto, se ottenibile con margini ampi.